Estudo estatístico com pacientes da Grécia, 1972
Segundo Smith (1960), as crianças afectadas com esta doença não aparentam atrasos no crescimento até aos seus 8-10 anos, altura em que começam a mostrar sinais de retardamento.
Por outro lado, Johnston afirmava que os atrasos na altura e no peso começariam a manifestar-se mais cedo, pelos 4 anos de idade.
De facto, em homozigóticos para beta talassemia, há uma tendência estatística para os atrasos na altura e no peso, consequência de um desenvolvimento ósseo anormal. No entanto, esta tendência é um assunto controverso.
Atualmente, pensa-se que não existe relação entre o nível de hemoglobina e o atraso existente nos pacientes com anemia de cooley. Mas há um efeito positivo das transfusões atempadas no crescimento.
Metade dos pacientes começou o processo de transfusões durante o primeiro ano de vida e 90% até aos 3 anos de idade. Entende-se, por isso, que a idade média de diagnóstico dos pacientes seja 1,5 anos.
Acerca das transfusões, concluiu-se que estas tinham um intervalo médio de 20-90 dias e que o volume sanguíneo recebido variava entre 300-900ml.
Também se observou um aumento palpável até aos 6,5cm. Ao mesmo tempo, o baço aumentou em 80/86 casos.
Outras alterações importantes são as cefalofaciais, conduzindo a uma aparência semelhante aos portadores de síndrome de down, com maxilares proeminentes.
De acordo com este estudo, pode também ser notada uma certa descoloração da pele, embora esta afecte, geralmente, apenas algumas partes do corpo.
Por outro lado, em raios-x de alguns pacientes, foi detectada rarefação do tecido ósseo, podendo este ter uma aparência esponjosa ou, em casos mais graves, “hairy ends”. Esta avaliação depende do estreitamento cortical e da proeminência da parte reticular da zona esponjosa.
Segundo Smith (1960), as crianças afectadas com esta doença não aparentam atrasos no crescimento até aos seus 8-10 anos, altura em que começam a mostrar sinais de retardamento.
Por outro lado, Johnston afirmava que os atrasos na altura e no peso começariam a manifestar-se mais cedo, pelos 4 anos de idade.
De facto, em homozigóticos para beta talassemia, há uma tendência estatística para os atrasos na altura e no peso, consequência de um desenvolvimento ósseo anormal. No entanto, esta tendência é um assunto controverso.
Atualmente, pensa-se que não existe relação entre o nível de hemoglobina e o atraso existente nos pacientes com anemia de cooley. Mas há um efeito positivo das transfusões atempadas no crescimento.
Metade dos pacientes começou o processo de transfusões durante o primeiro ano de vida e 90% até aos 3 anos de idade. Entende-se, por isso, que a idade média de diagnóstico dos pacientes seja 1,5 anos.
Acerca das transfusões, concluiu-se que estas tinham um intervalo médio de 20-90 dias e que o volume sanguíneo recebido variava entre 300-900ml.
Também se observou um aumento palpável até aos 6,5cm. Ao mesmo tempo, o baço aumentou em 80/86 casos.
Outras alterações importantes são as cefalofaciais, conduzindo a uma aparência semelhante aos portadores de síndrome de down, com maxilares proeminentes.
De acordo com este estudo, pode também ser notada uma certa descoloração da pele, embora esta afecte, geralmente, apenas algumas partes do corpo.
Por outro lado, em raios-x de alguns pacientes, foi detectada rarefação do tecido ósseo, podendo este ter uma aparência esponjosa ou, em casos mais graves, “hairy ends”. Esta avaliação depende do estreitamento cortical e da proeminência da parte reticular da zona esponjosa.
Por fim, os pacientes, apesar de demonstrarem atrasos no
crescimento, não apresentavam um crescimento anormal da cabeça. Foi demonstrado
normal em crianças até aos 4 anos.
Existe apenas uma suave correlação entre os níveis de hemoglobina e os atrasos de crescimento.
A tendência geral aponta para um tecido ósseo mais esponjoso.
É importante salientar que não existe retardamento intelectual nos pacientes. As diferenças encontradas não são estatisticamente significativas e devem ser entendidas como resultado de um acesso mais dificultado a oportunidades de ensino, outras atividades, bem estar físico e psicológico.
Existe apenas uma suave correlação entre os níveis de hemoglobina e os atrasos de crescimento.
A tendência geral aponta para um tecido ósseo mais esponjoso.
É importante salientar que não existe retardamento intelectual nos pacientes. As diferenças encontradas não são estatisticamente significativas e devem ser entendidas como resultado de um acesso mais dificultado a oportunidades de ensino, outras atividades, bem estar físico e psicológico.
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