Depois do post anterior sobre
agentes quelantes, era imperativo falar sobre os 3 medicamentos referidos: deferoxamina,
deferiprona e deferasirox irão ser abordados agora.
Deferoxamina (DFO):
•
Ratio
de ligação com ferro de 1:1
•
Administração:
lenta infusão subcutânea
•
Dose:
• Crianças:
20–40 mg por cada Kg de massa corporal do doente
• Adultos:
50–60 mg por cada Kg de massa corporal do doente
• 5 a
7 dias por semana
•
Benefícios:
• Mantém
a concentração de ferro no fígado
• Mantém
a função cardíaca
Deferiprona (DFP):
•
Ratio
de ligação com ferro de 3:1
•
Administração:
injecção
•
Dose:
• 75–99
mg/kg/24 horas
• Divisão
em 3 porções de 8 em 8 hora
•
Benefícios:
• Muito
eficaz na remoção de ferro do fígado
• Protecção
cardíaca
• Distribui
o excesso de ferro por outras células
• Melhora
a função mitocondrial no coração e nas glândulas endócrinas
Deferasirox
(DFX):
•
Ratio
de ligação com ferro de 2:1
•
Administração:
comprimidos
•
Dose:
• 10 - 40 mg/kg
• 1 comprimido por dia
•
Benefícios:
• Fácil
administração
• Muito
eficaz na remoção de ferro do coração
Todos
estes medicamentos têm prós e contras, naturalmente. No seguimento da
utilização destes, ao longo dos estudos realizados, certas complicações estão
associadas a cada um destes agentes quelantes.
Complicações com deferoxamina (DFO):
• Complicações
cardíacas;
• Reacções
cutâneas;
• Atrasos
de crescimento;
• Anormalidades
ósseas;
• Deficiência
auditiva;
• Distúrbios
visuais;
Complicações com deferiprona (DFP):
• Agranulocitose;
• Neutropenia;
• Distúrbios
gastrointestinais;
• Ganho
de peso;
• Actividade
enzimática aumentada;
Complicações com deferasirox (DFX):
• Não
houve melhoria na concentração cardíaca em pacientes que não tinham grande
quantidade de ferro inicial;
• Diminuição
de função renal;
• Distúrbios
gastrointestinais;
• Erupções
cutâneas;
• Reacções
anafilácticas;
• Citopenia;
• Deficiência
auditiva;
Com
o intuito de melhorar o tratamento, duas combinações foram testadas, obtendo
resultados promissores.
Deferasirox e Deferoxamina:
• Uso
principal em casos de excesso de ferro no fígado;
• Redução
dos níveis de ferritina;
• Sem
efeitos secundários;
• Dose:
• DFX
diariamente
• DFO
3 a 7 dias por semana
• Reduz
a [ferro] global;
Deferoxamina
e deferiprona:
• Reduz
eficazmente os níveis de ferritina;
• Reduz
significativamente a [ferro] cardíaca e hepática;
• Dose:
• DFP
diariamente
• DFO
entre 1 e 7 dias por semana (depende da [ferro])
• Acaba
com o risco de ataque cardíaco;
• Infusões
subcutâneas dificultam a administração em alguns pacientes;
Antes
de tais medicamentos aparecerem, problemas cardíacos derivados do excesso de
ferro eram a principal causa de morte em doentes com Anemia de Cooley. Com
estes novos agentes quelantes, a redução da mortalidade desta doença e uma
melhoria da qualidade de vida são duas das principais novidades para um futuro
com maior qualidade e melhores condições.
Com
as novas tecnologias e com o aumento de estudos, espera-se que novos
medicamentos mais eficazes apareçam no mercado, disponíveis para um maior
número de pessoas.
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