Hepcidina
e Ferroportina 1
A hepcidina é uma
hormona peptídica, composta por 25 aminoácidos, produzida no fígado e é a
principal reguladora do metabolismo do ferro.
Mantém a homeostasia do ferro ao
inibir a expressão da ferroportina 1 que é uma proteína transmembranar que
transporta o ferro a partir do interior de um célula para o seu exterior .
Desta forma, a hepcidina inibe o transporte do ferro e este fica retido dentro
das células. Quanto maior for a quantidade
de hepcidina, mais o ferro fica retido nas células, o que é um problema grave
para quem tem Anemia de Cooley, uma vez que já tem muito ferro acumulado nas
células devido às transfusões de sangue.
TMPRSS6
é uma protease de soro transmembranar expressa principalmente no fígado e é um
dos principais reguladores da síntese de Hepcidina. Bloqueando esta protease
poder-se-á conseguir impedir a formação de tanta hepcidina e evitar a retenção
de muito ferro nas células. Comprova-se que muitas anemias são devidadas a
mutações nesta protease, TMPRSS6, levando a uma produção exacerbada de
hepcidina que provoca uma retenção anormalmente elevada de ferro nas células.
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